250ml(250ML是多少)
钱江晚报·小时新闻记者盛伟通讯员徐永鹏·徐沛
衢州45岁的张女士，几年前开始觉得有点胸闷。近年来，她发展成哮喘、呼吸不畅、全天候咳嗽和不愿运动。
去年年底，症状更加严重，她无法呼吸。张女士在家走了几步就上气不接下气了。
去年12月，张女士找到了衢化医院呼吸与重症医学科。胸部CT检查图片中，张女士肺部全白，呈弥漫性病变！
曲华医院的医生方凯随后通过支气管镜检查了张女士的支气管肺泡灌洗液。通过对样本的检测，明确诊断出她患有一种罕见的慢性肺部疾病——肺泡蛋白沉积症。
肺泡蛋白沉积症是一种罕见的临床疾病，病因不明，主要表现为肺泡腔和细支气管内沉积大量脂不溶性磷脂蛋白样物质。根据方凯医生的说法，这种疾病可能与感染、免疫缺陷、吸入灰尘或某些化学物质有关。
“运动不耐受是肺泡蛋白沉积症最常见的首发表现，这也是患者病后不喜欢活动的原因。”曲华医院的方凯医生说，“其实我们的肺每天都在产生肺泡蛋白，正常人自己也能吸收。但这类患者的肺部无法吞噬和代谢肺泡蛋白，蛋白越积越多，无法排出。如果肺部不能正常通气，就会出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，可能导致呼吸衰竭，危及生命。”
治疗肺泡蛋白沉积症，目前尚无有效的药物治疗，只能用生理盐水洗肺，清除沉积在肺泡表面的蛋白物质，改善肺通气和换气功能，从而缓解患者症状，改善肺功能。
“肺泡灌洗考验的是团队合作的能力。”方凯告诉我们，在手术过程中，患者的一侧肺需要灌洗，另一侧肺需要机械通气才能保持工作。稍有操作不当，就会对双肺造成不可逆的损伤。所以这项技术不仅需要呼吸内镜医生的技术要求，还需要麻醉团队的双腔气管插管技术。插管要准确到位，保证两侧肺和气管互不干扰。
同时，在整个灌洗过程中，大家要密切配合，确保输入患者肺部的生理盐水全部排出。
去年12月，方凯与团队一起先为张女士病情较重的右肺实施肺泡灌洗术。“刚洗出来全是乳白色‘牛奶’一样的浑浊液体。”随着时间一点点过去，肺部洗出的脂蛋白样物质逐渐减少，洗出的液体也逐渐转为清澈，术中共洗出约12000ml的液体。去年12月，和他的团队首先对张女士重病的右肺进行了肺泡灌洗。"刚洗出来的全是乳白色‘牛奶’似的浑浊液体."随着时间的推移，从肺部洗出的脂蛋白样物质逐渐减少，洗出的液体逐渐转清。在手术过程中，大约有12000毫升的液体被冲走。
术后张女士明显感觉呼吸顺畅，其他症状明显缓解。
今年4月，张女士再次感到胸闷、呼吸不畅。来医院检查后，她发现没有灌洗的左肺病情加重了。4月底，方凯还为她的左肺进行了肺泡灌洗。
经过两次灌洗，张女士肺部共冲洗出22000ml的“奶”液，相当于88瓶250ml的普通牛奶。
手术后，张女士在(呼吸重症监护室)接受了一夜的监护和观察。“洗”出来的肺让张女士又有了呼吸。“大多数人可能想象不到，平凡的呼吸对我来说是如此珍贵。”三天后，张女士顺利出院。
据了解，肺泡蛋白沉积症的临床表现虽然不典型，但咳嗽咯痰、胸闷气短、胸痛、咯血是呼吸科大多数疾病的常见症状。如果以上症状持续存在，应及时去医院就诊。
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